脊髓空洞症是一种缓慢进行的脊髓变性疾病，由于不同原因导致在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的疾病。

    一、病因

    尚不清楚。可能的原因有：

    （1）先天发育异常：因脊髓空洞症常伴有其他先天性异常，入脊柱裂、脑积水、弓形足、颈肋、脊柱侧后凸。
    （2）机械性脑脊液循环障碍。
    （3）继发于其他疾病：如脊髓外伤、血管畸形、肿瘤、蛛网膜炎、脊髓炎等，其病理和临床表现均与先天性脊髓空洞症有所不同。

    目前多数学者认为脊髓空洞症不是单独一种病因造成的一个独立疾病，而是多种因素所致的综合征。

    二、临床表现

    多数于20～30岁发病，偶发于儿童或中年以后，男性多于女性。起病隐匿，进展缓慢，常因部分痛觉消失，在无痛性烫伤时才被发现。

    （1）感觉障碍：早期是同侧上肢的相应支配区痛温觉消失，而触觉及深感觉相对保留的节段性后角型分离性感觉障碍。有的患者在感觉缺失区有自发性难以形容的刀割样、烧灼样疼痛。延髓空洞症如波及到三叉丘脑束，可以造成面部痛温觉减退或消失。

    （2）运动反射障碍：可出现肌无力、肌肉萎缩、反射减弱，或肌张力高。双侧表现不对称。

    （3）营养障碍：由于关节痛觉缺失而引起关节磨损、骨皮质萎缩、骨质脱钙、关节肿大、活动度增加情况称为夏科（clarcot）关节。皮肤青紫、过度角化，皮肤增厚。痛觉缺失区、表皮的烫伤及其他损伤可造成顽固性溃疡及疤痕形成。
    延髓空洞症，则可出现吞咽困难、呐吃、咽喉肌肉无力、构音障碍（言语不流利、发音不清晰）。

    三、辅助检查

    磁共振（MRI）是目前******先进的方法。

    四、鉴别诊断

    需与脊髓内肿瘤、脑干肿瘤、麻风、运动神经元疾病鉴别。

    五、治疗

    尚无特效疗法。可根据病情选用药物治疗（维生素B族、ATP、肌苷、镇静药、神经营养药）、放射治疗、手术治疗。

    为了防止关节挛缩、防止烫伤、冻伤等，康复治疗和教育很重要。

    病人的再教育 对出院病人非常重要。病人必须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区，必须经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤有植物神经功能障碍者，可在温水内浸泡20 min，然后涂上油膏，每天1次，可防止皮肤干燥和皲裂。如果已有伤口，就不要再按摩、不要再涂油，要尽快去医院诊治。

    注意手脚的保护，劳动或工作时戴手套，在拿热的杯、壶、金属勺子时，用手套、厚棉布或毯子包着拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一块橡皮，然后再包块布。脚的保护，选购或订做合适的鞋，内有一层厚而软的垫子，不要让鞋带在脚上磨来磨去。行走距离不要太长，经常歇歇。不要光着脚在滚烫的石头或沙子上行走。注意坐的姿势。

    家庭康复　病人积极地参与家务活动，如打扫卫生、煮饭、种花及尽量生活自理，是一种有效的功能训练。其它的一些作业活动，如缝纫、木工、工艺、娱乐等均可在家里进行。

    在家庭康复措施中，家庭成员的参与和配合很重要。有时家属必须学会一些被动活动、简易器械牵引的方法，使病人能在家里继续治疗。

    社区康复　已建立了社区康复网络的地区，病人应充分利用社区资源进行康复治疗。这是既节约资金，又行之有效的方法。